МУКОВИСЦИДОЗ, КИСТОФИБРОЗ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ — врожденное семейноестрадание, причина которого не известна. Внутриклеточно нарушаютсяферментативные процессы образования слизи, которая становится вязкой, густой

врожденное семейное страдание, причина которого не известна. Внутриклеточно нарушаются ферментативные процессы образования слизи, которая становится вязкой, густой. Слизь с трудом продвигается по протокам, легко закупоривает их в поджелудочной железе, слюнных железах, кишечнике, скапливается в разветвлениях бронхиального дерева и нарушает его проходимость. В местах скопления секрета нарушается структура протока, бронха, образуются кисты, бронхоэктазы, постепенно прогрессирует фиброз поджелудочной железы, железистая ткань замещается соединительной. Нарушается функция слюнных и потовых желез, резко повышается выделение с потом и слюной натрия и хлора. В дуоденальном содержимом снижается активность ферментов липазы, диастазы, трипсина.
Клиника. Заболевание может выявляться, начиная с периода новорожденное™ и в более поздние сроки — на 2—3-м году жизни. У новорожденного может развиться непроходимость кишечника (мекониальный илеус): появляется рвота желчью, увеличиваются размеры живота, прекращается отделение мекония. У детей более старшего возраста нарастает бледность, при хорошем и даже повышенном аппетите ребенок постепенно теряет в весе, отстает в физическом развитии. Увеличиваются размеры печени, возможно развитие жировой дистрофии печени. Очень рано отмечается изменение характера стула (иногда с первых дней жизни, иногда на втором полугодии) — каловые массы объемистые, слабо окрашенные, зловонные, очень вязкие, липкие, трудно смываются с пеленки; у детей, получающих прикорм, стул может быть пенистый.
Одним из ранних симптомов заболевания может быть упорный кашель, который постепенно приобретает характер приступов, сопровождающихся одышкой, цианозом. При прогрессировании легочного процесса развиваются затяжной бронхит, перибронхит, ателектаз легких, пневмония, бронхоэктазия. В отдельных случаях ведущими в заболевании являются только легочные или только кишечные симптомы, но чаще клиника бывает сочетанной.
Лечение. Высококалорийная диета (до 180 кал на 1 кг массы тела), богатая белком, витаминами, с ограничением жиров, крахмала. Так как с потом теряются хлориды, необходимо добавлять в пищу 1—2 г поваренной соли. Дополнительно к питанию добавляют витамины А, В, С, Е в максимальной возрастной дозе. Назначают ферменты — большие дозы панкреатина (до 2—6 г в день) непрерывно при каждом приеме пищи.
При обострении легочного процесса проводят лечение сульфаниламидными препаратами, антибиотиками. Для разжижения мокроты и улучшения ее отделения рекомендуют аэрозоли с протеолитическими ферментами — хнмотрипсином, химопсином (1—2 раза в день в течение 2—3 нед по 0,25 г на 2 мл дистиллированной воды). При мекониальном илеусе назначают гипертонические клизмы, внутримышечно вводят прозерин (0,05% раствор по 0,1 мл); при отсутствии эффекта необходимо оперативное вмешательство.
Прогноз серьезный, но при упорной заместительной и симптоматической терапии удается длительное время компенсировать функциональные нарушения поджелудочной железы. Прогноз ухудшается при прогрессировании пневмофиб-роза и нарастании легочной недостаточности.